Главная » Советы педиатра

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Пурпура тромбоцитопеническая у детей

Заболевание чаще наблюдается в дошкольном возрасте, реже в раннем детском и школьном. Болеют одинаково часто мальчики и девочки. Патогенез тромбоцитопенической пурпуры как самостоятельного заболевания такой же, как у взрослых. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура встречается у детей при инфекциях, хронической тонзиллогенной интоксикации, болезнях системы крови, почек, а также при воздействии лекарственных препаратов (стрептомицин. барбитураты) и лучевых факторов.
Основным симптомом заболевания являются подкожные кровоизлияния, различные по величине и окраске, расположенные несимметрично, возникающие обычно без причин, иногда после какого-либо лихорадочного заболевания, чаще ночью. У детей часто встречаются носовые кровотечения, кроме того, у девочек в пубертатном периоде — маточные, у новорожденных — кровотечения из пупка. Изменения состава крови такие же, как у взрослых.
Лечение . Назначают препараты кальция (например, глюконат кальция перед едой 2—3 раза в день детям до 1 года по 0,5 г, от 2 до 4 лет — по 1 г, от 5 до 6 лет — по 1 —1,5 г, от 7 до 9 лет — по 1,5—2 г, от 10 до 14 лет — по 2—3 г), большие дозы аскорбиновой кислоты (до 1 г) и витамин Р (например, рутин по 0,02 г 3 раза в день). Лечение иммунных форм тромбоцитопенической пурпуры проводят в течение 1—2 мес. кортикостероидами из расчета 1,5 мг/кг в сутки, при этом 2/3 дозы назначают в утренние часы (в 7 и 10 час). При профузных кровотечениях показаны трансфузии свежей крови по 70— 100 мл, плазмы по 30—50 мл, тромбоцитной массы по 50—100 мл. При отсутствии эффекта в течение 6 месяцев, а также при угрозе кровоизлияния в мозг показана спленэктомия. При симптоматической тромбоцитопенической пурпуре проводится лечение основного заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей чаще возникает при тромбоцитопатиях, которые занимают первое место по частоте среди геморрагических диатезов у детей. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура (симптомокомплекс Верльгофа) возникает у детей при тех же заболеваниях и интоксикациях, что и у взрослых.
П. т. может быть врожденной или возникнуть в любом периоде детства, включая периоды новорожденности и раннего детского возраста.

Наиболее часто заболевание выявляется клинически в возрасте 3—14 лет. С периода полового созревания чаще болеют девочки. Играет роль наследственность, в отличие от гемофилии, не связанная с полом. Нередко в семьях, больных П. т. отмечается геморрагический диатез.
Этиология «идиопатической» тромбоцитопенической пурпуры у детей та же, что и у взрослых. Существенную роль в происхождении П. т. у детей играют нарушения метаболизма, ведущие к повышению сосудистой проницаемости, дисфункция ретикулоэндотелиальной системы, недостаточность эндотелия сосудов. На значение нейроэндокринных факторов в патогенезе П. т. у детей указывает учащение развития болезни у девочек в период полового развития, связь возникновения пурпуры с реакциями стресса.
«Идиопатическая» тромбоцитопеническая пурпура у новорожденных встречается редко (А. Ф. Тур). Она связана с передачей антитромбоцитарных антител от матери к ребенку (изоиммунная форма). Диагностика иммунных тромбоцитопенических пурпур возможна только лабораторным путем. Своеобразной формой П. т. у новорожденных является врожденная гипопластическая тромбоцитопения, при которой имеется врожденная аномалия костного мозга, характеризующаяся отсутствием в нем мегакариоцитов. Эта форма очень тяжела и заканчивается летально в первые месяцы жизни. Чаще при П. т. новорожденных, несмотря на появление клинических симптомов вскоре после рождения, геморрагический синдром постепенно исчезает через несколько недель или месяцев.
Клиническая картина и течение . Основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры у детей являются кровоизлияния и кровотечения. Кровоизлияния могут быть поверхностными и более глубокими. Различная величина и окраска, неправильная форма кожных кровоизлияний создают впечатление «леопардовой шкуры». Характерно отсутствие кровоизлияний в суставы. Изредка возникают буллезно-геморрагические высыпания, свидетельствующие о тяжести поражения. Кожным кровоизлияниям могут сопутствовать кровоизлияния на слизистых оболочках, иногда в конъюнктиву глаз.
Для П. т. у детей характерны кровотечения, чаще всего носовые, а у девочек в пубертатном периоде — маточные. У новорожденных единственным проявлением П. т. может быть кровотечение из пупка. Большая редкость при тромбоцитопенической пурпуре — кровотечения из пищеварительного тракта, дыхательных и мочевыводящих путей. Профузные смертельные кровотечения также исключительно редки.
Самочувствие детей может длительное время оставаться удовлетворительным, но частые и длительные кровотечения ослабляют ребенка. Нередко П. т. сопровождается субфебрильной, иногда и более высокой температурой. Увеличенная и слегка уплотненная селезенка отмечается у 30— 35% больных детей. Еще реже наблюдается гепатомегалия.
Изменения картины крови и показатели геморрагического синдрома при П. т. у детей аналогичны изменениям у взрослых. При геморрагических кризах у большинства детей отмечается снижение тромбоцитов ниже «критической» цифры (30 000). Костный мозг при П. т. у детей может быть не изменен.
Острое течение П. т. наблюдается редко, преимущественно при симптоматических формах, а также у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Значительно чаще у детей отмечается хроническое (свыше 6 мес.) волнообразное или непрерывное течение заболевания. Интервал между кризами может достигать нескольких лет (по В. Н. Засухиной, до 10—15 лет), но чаще не превышает нескольких недель или месяцев.
Наиболее серьезные, хотя и редкие, проявления тромбоцитопенической пурпуры у детей — кровоизлияния в мозг, органы чувств, а также профузные кровотечения, которые могут приводить даже к смертельному исходу (кровоизлияния в ЦНС или надпочечники).

Геморрагическая тромбастения Гланцманна (тромбоцитоастения, сосудистая пурпура с недостатком ретрактозима) — семейно-наследственное заболевание, передающееся по доминантному типу с клинической картиной, аналогичной болезни Верльгофа. Течение болезни обычно более легкое. При гематологическом исследовании отсутствует тромбоцитопения — главный симптом болезни Верльгофа. Характерны удлинение времени кровотечения и нарушенная ретракция сгустка крови. В патогенезе тромбастении основное значение имеют качественная неполноценность, дегенерация тромбоцитов и недостаток в них ретрактозима. Заболевание также характеризуется уменьшением серотонина крови, нарушением тромбопластинообразования и снижением потребления протромбина крови. Тромбастенией Гланцманна болеют преимущественно дети.
Капилляропатическая пурпура (синоним: болезнь Виллебранда — Юргенса, ангиогемофилия, наследственная псевдогемофилия, геморрагическая капилляропатия, конституциональная тромбопатия, атромбоцитопеническая пурпура) характеризуется системным поражением капиллярной сети. В отличие от истинной тромбоцитопенической пурпуры, при капилляропатии на первый план выступают не кровоизлияния, а кровотечения (васкулярная гемофилия). Отмечается системная патологическая дилатация капилляров, снижение содержания серотонина, некоторых факторов свертывания (V, VII, VIII, IX) и тромбоцитарных факторов. Наиболее показательно значительное удлинение времени кровотечения.
Тромбоциты количественно и качественно не изменены, ретракция кровяного сгустка нормальна. Болезнь развивается в раннем возрасте у детей обоего пола, имеет циклическое течение с возрастом кровоточивость при капилляропатической пурпуре может уменьшаться.
При дифференциальном диагнозе тромбоцитопенической пурпуры следует иметь в виду также болезнь Шенлейна — Геноха и другие васкулиты, гемофилию, псевдогемофилии, дизовариальную пурпуру у девушек, скорбут, синдром Уотерхауса — Фридериксена, апластические анемии, лейкозы, миеломную болезнь и др.
Возможны и комбинированные формы заболевания, например тромбоцитопеническая пурпура в сочетании с геморрагическим васкулитом, синдром Фишера — Эванса, характеризующийся сочетанием иммунной П. т. с гемолитической аутоиммунной анемией и нефропатией, синдром Олдрича с типичной триадой (тромбоцитопения, отит, экзема), синдром Казабаха — Меррита с тромбоцитопенией, гемангиоматозом и анемией и др.
Прогноз П. т. всегда должен быть осторожным. При симптоматических П. т. прогноз зависит от основного процесса. Летальные исходы возможны при «идиопатической» П. т. (2—10%) более высока летальность у новорожденных вследствие наклонности к мозговым кровоизлияниям.
В лечении тромбоцитопенической пурпуры у детей используются те же терапевтические и хирургические методы, что и у взрослых. Назначают диету с ограничением мяса, но с большим количеством фруктов, овощей, творога, печени, яичных желтков, витамины С, Р, К и комплекса В. Рекомендуются переливания свежей крови в силикатной посуде, плазмы, тромбоцитной и эритроцитной (при анемиях) массы, эпсилон-аминокапроновая кислота. При маточных кровотечениях у девочек — стиптицин, маммофизин. Эффективность глюкокортикоидов (преднизолон, триамсинолон, дексаметазон) при тромбоцитопенической пурпуре у детей подтверждает большинство исследователей, однако отдаленные результаты менее обнадеживающие, чем непосредственный эффект. Гормоны назначают в средних дозах (1 мг на 1 кг веса тела в сутки), курсовым методом, иногда с оставлением поддерживающей дозы. При симптоматических пурпурах применение гормонов более успешно.
При отсутствии эффективности от стероидной терапии (свыше 3 мес.) и продолжительности заболевания более 6—12 мес. целесообразна спленэктомии. При амегакариоцитарной тромбоцитопении спленэктомии не показана. Ранняя спленэктомия при острой тромбоцитопенической пурпуры проводится лишь при угрожающих кровотечениях и неэффективности консервативной терапии. Не следует делать спленэктомию новорожденным и маленьким детям. При недостаточном эффекте спленэктомии (1/3 случаев) гормональная терапия может быть действеннее, чем до операции. Новорожденным, страдающим П. т. рекомендуется заменное переливание крови кортикостероиды недостаточно эффективны.
Профилактика «идиопатической» тромбоцитопенической пурпуры неизвестна.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей: родителям на заметку

Тромбоцитопеническая пурпура у детей


Тромбоцитопеническая пурпура у детей – одно из самых распространенных геморрагических заболеваний в мире. Ежегодно этот диагноз ставят более чем 100 из миллиона обследованных детей в возрасте до 10 лет. Впервые пурпура была описана еще в XVIII веке под названием болезнь Верльгофа, в честь ученого ее открывшего и с тех пор киническая картина не претерпела существенных изменений.

Болезнь заключается в том, что тромбоциты крови ребенка воспринимаются его организмом как чужеродные элементы и разрушаются продуцируемыми иммунной системой антителами. Дефицит тромбоцитов, в свою очередь, приводит к нарушению функции свертываемости крови и провоцирует кровотечения. Также страдают сосуды, истончаясь и делаясь ломкими, за счет чего кожа больного приобретает характерную пигментацию.

Формы и проявления болезни

Тромбоцитопеническая пурпура существует в двух формах:

  • геморрагический диатез
  • наружные кровотечения и внутренние кровоизлияния.
  • В обоих случаях симптомы схожи. Тревожным сигналом является появление на коже многочисленных синяков от светло-желтого до фиолетового оттенка, покрывающих сплошным пятном сгибы коленей, локтей, живот, шею, грудь и лицо ребенка. Как правило, пигментация сильнее заметна после ночного сна. При второй форме заболевания клиника усугубляется частыми носовыми кровотечениями. появлением кровоточивости десен и всех слизистых оболочек, покраснение белков глаз.

    Причины возникновения заболевания

    Тромбоцитопеническая пурпура имеет идиопатическую природу, то есть достоверно установить ее причины невозможно. Достоверно известно, что недуг является приобретенным и не обусловлен генетически. Пурпура может возникнуть в результате перенесенной травмы, хирургического вмешательства, инфекции или стать следствием аллергической реакции на лекарственный препарат или профилактическую прививку.

    Тромбоцитопеническая пурпура у детей

    Диагностика

    Заболевание диагностируется лабораторно, путем взятия анализа крови. Специалисты обращают внимание на количество тромбоцитов в крови. При этом, свертываемость может быть в пределах нормы, так как страдает не качество тромбоцитов, как при гемофилии. а резко сокращается их объем. Обязательно делается коагулограмма с периодичностью не реже одного раза в неделю.

    Читайте также: Болезнь Кавасаки у детей: как помочь ребенку

    Для большей точности проводят биохимическое исследование крови на предмет обнаружения снижения уровня серотонина. Оценивается общее состояние организма, изучается анамнез. Если отмечается патологическое изменение внутренних органов, повышенная температура тела и иные симптомы, можно сделать вывод, что речь здесь идет не о пурпуре. Нередко, обследование пациента на предмет выявления пурпуры выявляет сходные по своей природе заболевания, такие как геморрагический васкулит. поражение селезенки, патологии костного мозга, лейкоз и лимфогранулематоз .

    Профилактика

    Как таковая, профилактика данного заболевания не возможна и предугадать, как отреагирует иммунитет на вмешательство в естественные физиологические процессы, нельзя.

    О мерах предосторожности принято вести речь, лишь после того, как пурпура уже проявилась. Вторичная профилактика заключается в щадящем режиме, исключающем переохлаждения, нервные и физические перегрузки, травмы и стрессы. Таким детям рекомендовано усиленное питание. В рационе должны преобладать:

  • мясо красных сортов
  • морепродукты
  • овощи и фрукты, богатые витамином A, PP, D и магнием
  • очищенная питьевая вода без газа
  • гранатовый и томатный соки.
  • употребление чая, кофе, лимонадов и прочих продуктов, содержащих кофеин
  • травмоопасные виды спорта
  • плавание
  • диеты
  • участие в мероприятиях, сопряженных с нервным напряжением.
  • Лечение

    Как правило, первым тромбоцитопеническую пурпуру выявляют педиатры, и именно они дают первичные рекомендации, объясняют какой врач лечит недуг, и рассказывают о мерах вторичной профилактики. Узким специалистом здесь выступает гематолог и иммунолог, у которых ребенок будет наблюдаться до полного выздоровления или выхода на стадию устойчивой ремиссии.

    Болезнь представляет собой череду обострений и ремиссии. В острой стадии назначается строгий постельный режим и специальная диета, исключающая прием горячей пищи.

    Лечение заключается в приеме целого ряда препаратов, регулирующих деятельность кроветворных органов и тормозящих выработку антител. Очень важно победить пурпуру в течение полугода, так как в последующем она перейдет в хроническую форму, которую принято именовать геморрагическая тромбоцитопения.

    Читайте также: В чем опасность геморрагического васкулита у детей

    Сегодня тромбоцитопеническая пурпура у детей успешно поддается лечению и летальный исход, возможный вследствие кровоизлияния в головной мозг, случается крайне редко. От того, насколько своевременно диагностирован недуг и верно избрана методика лечения, зависит прогноз выздоровления и длительность лечения.

    Главная Детское здоровье Тромбоцитопеническая пурпура у детей

    Тромбоцитопеническая пурпура у детей

    Тромбоцитопеническая пурпура у детей Тромбоцитопеничсская пурпура — это болезнь, сопровождающаяся повышенной кровоточивостью, в основе которой лежит повышенное разрушение тромбоцитов крови.
    Тромбоциты — это форменные элементы крови, отвечающие за ее свертываемость. Они образуются в красном костном мозге (содержится в костях). Отработанные тромбоциты разрушаются в селезенке и в кровяном русле. При патологии их значительное разрушение происходит как в селезенке и в крови, так и в месте их образования, костном мозге. Кровь плохо свертывается, и возникает повышенная кровоточивость.

    Причины развития и классификация тромбоцитопенической пурпуры

    Различают первичную и вторичную тромбоцитопеническую пурпуру .

    Первичная тромбоцитопеническая пурпура.
    Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа (см. ниже).

    Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура. Болезнь связана с несовместимостью крови плода с кровью матери. У матери вырабатываются антитела, разрушающие тромбоциты плода внутриутробно.

    Характеризуется появлением на коже и слизистых кровоизлияний, желудочно-кишечными, носовыми, пупочными кровотечениями в первые дни жизни. Встречается очень редко (1 случай на 5-10 тысяч младенцев).

    Течение болезни обычно благоприятное и заканчивается полным выздоровлением новорожденного к 3—4 месяцу жизни.

    Наследственные тромбоцитопенические пурпуры — большая группа заболеваний, при которых имеет место либо недостаточное образование тромбоцитов, либо их повышенное разрушение. Дефект передается по наследству, кто-то из родственников ребенка страдает подобным недугом.
    Тромбоцитопеническая пурпура . развившаяся после переливания крови.

    Вторичная тромбоцитопеническая пурпура. Обычно является следствием какой-либо болезни или токсического воздействия на тромбоциты. Встречается при следующих состояниях:

  • Инфекционные болезни.
  • Внутриутробная инфекция.
  • Злокачественные заболевания крови (лейкоз и др.).
  • Цирроз печени.
  • Наследственные заболевания обмена веществ и др.
  • Идиоматическая тромбоцитопеническая пурпура

    Это заболевание с наследственной предрасположенностью, у больных есть врожденный дефект в тромбоцитарном звене, только до поры до времени при полном благополучии здоровья он не проявляется.

    Спровоцировать обострение болезни может любой травмирующий фактор:

  • Вирусные (ОРВИ. краснуха, герпес и др.) и бактериальные инфекции.
  • Прием лекарств.
  • Прививки.
  • Резкая смена климата, долгое пребывание на солнце.
  • Физические или психические травмы и другие воздействия.
  • Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей

    Для болезни характерна «синячковая» кровоточивость и кровотечение со слизистых.

    Синяки. На коже появляются множественные синячки. Поскольку они возникают неодномоментно, то и вид у кожи будет «пестрый»: синие, фиолетовые, зеленые, желтые элементы (этапы преобразования синяков). У больных на коже остаются следы от тугой одежды (от резинок), синяки после уколов.

    Кровотечения со слизистых, носовые, маточные, желудочные, кишечные кровотечения, повышенная кровоточивость десен, «кровавые» слезы и др.

    Если у ребенка есть только сыпь на коже. то пурпура имеет название «сухая», если присоединяются кровотечения — «влажная». Течение болезни может быть острым и хроническим. Прогноз обычно благоприятный. Считается, что до 75 % больных острой формой выздоравливают сами безо всякого лечения.

    Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

    Лечение тромбоцитопенической пурпуры проводится в больнице. Основные направления лечения:
    Препараты, повышающие свертываемость крови, улучшающие работу тромбоцитов (аминокапроновая кислота, дицинон, пантотенат кальция, препараты магния и др.).

    Укрепление стенки сосудов (аскорбиновая кислота, рутин, аскорутин).
    Гормоны и переливание крови в случае тяжелого течения, при «влажной» пурпуре.

    При неэффективности лекарственного лечения прибегают к оперативному удалению селезенки (так как в основном селезенка участвует в разрушении тромбоцитов).

    Фитотерапия. Проводится после выздоровления в целях профилактики кровотечений.
    Кровоостанавливающий сбор:
    трава тысячелистника- 1 часть,
    трава пастушьей сумки - 1 часть,
    трава зверобоя - 1 часть,
    земляника лесная, полное растение - 1 часть,
    листья крапивы - 1 часть.
    1 ст. л. сбора заварить 1 стаканом кипятка, настоять 15 минут, процедить. Принимать по 1 стакану в день в 2-3 приема в течение месяца.

    1. После перенесенной острой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ребенок наблюдается у педиатра в течение 5 лет, при хроническом течении — до перевода во взрослую поликлинику.
    2. Прививки:
    — разрешены только через год после выздоровления
    — исключается применение живых вакцин.
    3. Анализы крови с подсчетом числа тромбоцитов:
    первые 3 месяца — 1 раз в 2 недели последующие 9 месяцев — 1 раз в месяц далее — 1 раз в 2 месяца.
    4. Исключить:
    — прием препаратов: ацетилсалициловой кислоты, анальгина, фурагина, фуразолидона, карбенициллина.
    — резкую смену климата в течение 3-5 лет также нельзя загорать.
    — физиотерапевтические процедуры УВЧ и УФО.

    Тромбоцитопеническая пурпура

    Тромбоцитопеническая пурпура – одна из разновидностей геморрагических диатезов (наиболее часто встречающаяся). Для этого заболевания характерен количественный дефицит тромбоцитов. чаще всего обусловленный иммунными механизмами.

    Некоторые из видов, например, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, имеют молниеносное злокачественное течение и в подавляющем числе случаев заканчиваются смертью пациента.

    Тромбоцитопеническая пурпура у детей

    Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры

    В основе возникновения и развития пурпуры лежат нарушения тромбоцитарного компонента состава крови, при котором уровень тромбоцитов опускается значительно ниже нормы – 150*10 9 /л.

    Это может произойти при усиленном разрушении тромбоцитов по различным причинам, чаще всего связанными с иммунологическим статусом пациента.

    Чаще тромбоцитопеническая пурпура диагностируется у детей 2-7 лет, но может встречаться как в младенческом возрасте, так и у взрослых.

    До достижения 10-летнего возраста мальчики и девочки болеют в равной степени, после 10 лет – у девочек заболевание выявляется намного чаще.

    Классификация

    В зависимости от этиологии (причины возникновения) и патогенеза (патологического механизма возникновения и развития) принято выделять несколько разновидностей тромбоцитопенической пурпуры:

  • идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Вергольфа (без очевидных причин)
  • изоиммунная . возникшая в качестве собственного ответа организма при неоднократных переливаниях крови или тромбоцитарной массы. Иногда встречается во время беременности
  • врождённая иммунная возникает как ответ на несовместимость крови матери и плода. Зачастую к 4-5 месяцам происходит самоизлечение ребёнка
  • аутоиммунная – результат собственного ответа организма на некоторые заболевания и патологические состояния (системная красная волчанка, анемия, острый лейкоз и пр.)
  • симптоматическая – временное явление, возникающее при дефиците витамина B12. при некоторых инфекционных заболеваниях, лучевой болезни, приёме ряда сильнодействующих фармацевтических препаратов и пр.
  • Причины

    Тромбоцитопеническая пурпура у детей

    Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

    Чаще всего пурпура возникает на фоне и как последствие перенесённых вирусных заболеваний (грипп, паротит – «свинка», коклюш, ветряная оспа, краснуха, корь, ветрянка и пр.).

    Отмечены случаи, когда профилактическая вакцинация против гриппа являлась пусковым механизмом появления тромбоцитопенической пурпуры у детей.

    Нередко отмечается сочетание с эндокардитом, лейшманиозом, малярией, брюшным тифом. В этом случае тромбоцитопеническая пурпура отягощает течение основного инфекционного заболевания.

    Иммунологические формы

    Практически все типы иммунологической пурпуры связаны с выработкой антитромбоцитарных антител (IgG). Из-за формирования иммунных комплексов на поверхности тромбоцитарных пластинок происходит их быстрое разрушение.

    Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается вместо 7-10 суток до нескольких часов.

  • при изоиммунной форме после неоднократных переливаний крови возникает иммунологический ответ организма на поступление «чужой» тромбоцитарной массы. Аналогичный механизм развития пурпуры отмечается при несовместимости крови матери и плода
  • при гетероиммунной форме разрушение антигенной структуры тромбоцитарных пластинок происходит за счёт воздействия на их структуру посторонними агентами (вирусы, фармацевтические препараты, химические вещества и пр.)
  • аутоиммунная форма формируется при патологическом иммунном ответе организма на собственные здоровые неизменённые тромбоциты, что приводит к их разрушению. Иммунная система организма «убивает» собственные здоровые тромбоциты. Это характерно при некоторых заболеваниях похожего патогенеза (патологического происхождения и развития) – аутоиммунная гемолитическая анемия, СКВ и пр.
  • трансиммунная форма возникает в результате разрушения тромбоцитов плода антитромбоцитарными телами, которые через плаценту поступают от матери, страдающей тромбоцитопенической пурпурой.
  • Заболевание может проявиться после приёма некоторых сильнодействующих фармацевтических препаратов (эстрогенов, барбитуратов, препаратов мышьяка), при рентгеновском облучении выше допустимых доз радиации. Отмечены случаи развития тромбоцитопенической пурпуры у взрослых как осложнение после обширных операций, травм, после переливания крови.

    Неиммуннологические формы

    Чаще всего тромбоцитопеническая пурпура имеет иммунологический генез развития, но при некоторых состояниях и условиях возможен и неиммунный вариант:

  • механическое действие на кровь, приводящее к разрушению кровяных телец, в частности тромбоцитов – спленомегалия, протезирование сосудов, операции на сердце, гигантские гемангиомы
  • злокачественные новообразования с метастазами в костный мозг
  • радиация
  • химические отравления
  • дефицит фолиевой кислоты
  • тромбозы
  • длительная терапия гепарином
  • ВИЧ, СПИД
  • коллагенозы
  • пероральные контрацептивы
  • наследственность (крайне редко – как пример медицинской казуистики).
  • Симптоматическая тромбоцитопения может быть проявлением некоторых хронических системных заболеваний:

  • системной красной волчанки
  • склеродермии
  • ревматизма
  • лейкоза, лимфолейкоза
  • хронических заболеваний почек и печени.
  • Симптоматика, клиническая картина

    Тромбоцитопеническая пурпура у детей

    За счёт нарушений выработки новых тромбоцитов. тромбопластина и серотонина происходит увеличение проницаемости капиллярных стенок, страдает сократительная способность сосудов.

    В результате возникает риск кровотечений, увеличивается время свёртываемости крови, формирования кровяного сгустка. При лабораторных исследованиях крови обнаруживается почти полное отсутствие тромбоцитов.

    В период ремиссии (временной приостановки проявлений заболевания) тромбоциты выявляются, но в количестве намного ниже нормальных значений.

    Все симптомы, клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры связаны с повышенной кровоточивостью и плохой свёртываемостью крови:

  • кожные и подкожные кровоизлияния
  • бледность
  • кровоточивость дёсен, носовые кровотечения
  • желудочно-кишечные кровотечения
  • маточные кровотечения
  • гипотония (снижение давления)
  • гипертермия (повышение температуры тела до фебрильных значений - 38°С и выше)
  • лимфаденопатия – увеличение в размерах периферических лимфоузлов
  • иногда увеличение селезёнки и/или печени.
  • Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться по острому и хроническому вариантам.

    Для острой формы характерна явная связь между воздействием провоцирующего фактора (вирусное заболевание, переливание крови, приём некоторых фармацевтических препаратов и пр.) и началом заболевания.

    Срок между провокацией и манифестацией пурпуры составляет 1-3 недели. Для детей острая форма более характерна, чем хроническая.

    И у детей, и у взрослых острая фаза продолжается обычно до полугода и нередко заканчивается самостоятельным выздоровлением пациента при исключении воздействия провоцирующих факторов.

    Если заболевание продолжается более 6 месяцев, принято говорить о развитии хронической формы. Для неё характерен волнообразный тип течения, при котором периоды манифестации (яркого клинического проявления) заболевания сменяются периодами ремиссии (временного облегчения, мнимого выздоровления).

    Диагностика

    Для точной диагностики необходима грамотная оценка анамнеза (опроса, истории болезни) больного и характерных клинических признаков, симптоматики.

    Не меньшее значение имеют данные лабораторных исследований (общие анализы крови и мочи, развёрнутый и биохимический анализы крови, коагулограмма, ИФА, исследование пунктата костного мозга, анализ на тромбофилию ).

    Для тромбоцитопенической пурпуры характерны:

  • снижение тромбоцитарного числа в анализах крови (<50*10 9 /л)
  • увеличение времени кровотечения (более 30 мин)
  • лейкоцитарная формула сохраняется в пределах нормы. Развитие анемии возможно при выраженных кровопотерях
  • при микроскопии мазков крови выявляются увеличение тромбоцитов в размерах и снижение зернистости
  • в препаратах пунктата костного мозга выявляется большое количество кариоцитов, отшнуровка тромбоцитов.
  • Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

  • различные патологические процессы в костном мозге
  • СКВ
  • острый лейкоз
  • гемофилия
  • геморрагический васкулит
  • тромбоцитопатия
  • дисфибриномегалия
  • ювенальные (детские) маточные кровотечения.
  • Лечение тромбоцитопенической пурпуры

    Тромбоцитопеническая пурпура у детей

    Тромбоцитопеническая пурпура у детей

    При косвенных или слабовыраженных клинических проявлениях и уровне тромбоцитов более 50*10 9 /л специальное лечение не проводится.

    При уровне 30-50*10 9 /л проводится терапия, направленная на профилактику кровотечений.

    При уровне содержания тромбоцитов менее 30*10 9 /л больной нуждается в госпитальном лечении.

    Для купирования кровотечений применятся кровоостанавливающие препараты. Для подавления аутоиммунного ответа назначаются гипериммунные глобулины и кортикостероиды.

    В случае значительной кровопотери показано вливание эритроцитарной массы. Переливания тромбоцитарной массы исключены. В некоторых случаях назначаются цитостатики.

    Лечение хронической формы тромбоцитопенической пурпуры должно производится параллельно с терапией основного заболевания (при вторичных или симптоматических вариантах возникновения и развития).

    В редких случаях при неэффективном медикаментозном лечении хронической и тяжёлой формы заболевания показано оперативное лечение – спленэктомия (удаление селезёнки).

    Реабилитация

    После клинического выздоровления пациент нуждается в постоянном амбулаторном наблюдении у гематолога. Для него исключены препараты, которые оказывают влияние на агрегационные характеристики тромбоцитов. аллергены. Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.

    Прогноз

    Чаще всего прогноз благоприятный. Заболевание проходит самостоятельно или после специфической терапии в 75% случаев без присоединения осложнений.

    Геморрагический инсульт встречается редко, но опасен в острой фазе заболевания, возможен летальный исход.

    Заболевание излечимо, чаще всего отмечается полное выздоровление после своевременного и адекватного лечения.

    Источники:
    www.medical-enc.ru, doktordetok.ru, zdorovye-rebenka.ru, trombanet.ru

    Следующие статьи



    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр справа: код подтверждения