Главная » Мнение пользователей интернета

Аутоиммунный гепатит у детей

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит

В структуре хронических гепатитов в гастроэнтерологии на долю аутоиммунного поражения печени приходится 10-20% случаев у взрослых и 2% - у детей. Женщины заболевают аутоиммунным гепатитом в 8 раз чаще, чем мужчины. Первый возрастной пик заболеваемости приходится на возраст до 30 лет, второй – на период постменопаузы. Течение аутоиммунного гепатита носит быстропрогрессирующий характер, при котором довольно рано развивается цирроз печени. портальная гипертензия и печеночная недостаточность, ведущая к гибели пациентов.

Причины аутоиммунного гепатита

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) - аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов. Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А. В. С ), кори. герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон). Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит. болезнь Грейвса, синовит. язвенный колит. болезнь Шегрена и др.

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

Типы аутоиммунного гепатита

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA. анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

Аутоиммунный гепатит I типа протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA ). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет.

Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.

При аутоиммунном гепатите II типа в крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии при отмене препаратов часто наступает рецидив цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.

При аутоиммунном гепатите III типа образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор. антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза. первичного склерозирующего холангита. хронического вирусного гепатита .

Симптомы аутоиммунного гепатита

В большинстве случаев аутоиммунный гепатит манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи. Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита.

Реже начало заболевания постепенное в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха. У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия ) и селезенки (спленомегалия). У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея. гирсутизм у мальчиков может наблюдаться гинекомастия.

Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне. телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук. В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита .

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит. затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации. Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом. плевритом. перикардитом. гломерулонефритом. тиреоидитом, витилиго. инсулинозависимым сахарным диабетом. иридоциклитом. синдромом Шегрена, синдромом Кушинга. фиброзирующим альвеолитом. гемолитической анемией.

Диагностика аутоиммунного гепатита

Диагностическими критериями аутоиммунного гепатита служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.)
  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза
  • значительно повышена активность АсАТ, АлАТ
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80 для детей выше 1: 20.
  • Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности. Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток.

    Инструментальные исследования (УЗИ печени. МРТ печени и др.) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

    Лечение аутоиммунного гепатита

    Патогенетическая терапия аутоиммунного гепатита заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

    Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы. Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей. Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

    При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, делагила, циклоспорина.

    В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

    Прогноз при аутоиммунном гепатите

    При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

    С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%.

    Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией: 5-летний прогноз благоприятен у 90 % пациентов.

    При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога ), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации. ограничение приема лекарственных препаратов.

    Аутоиммунный гепатит - лечение в Москве

    Аутоиммунные заболевания печени

  • Аутоиммунные болезни: что это такое?
  • Патогенез аутоиммунного гепатита
  • Лечение и дальнейший прогноз
  • Особенности детского недуга
  • Развивающийся в тканях печени обширный воспалительный процесс непонятного происхождения называется аутоиммунный гепатит. Для заболевания характерно наличие в крови всевозможных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов (наблюдается гипергаммаглобулинемия).

    Аутоиммунный гепатит у детей

    Гистологическое исследование, проведенное больному, выявляет перипортальный гепатит (частичное отмирание клеток). Болезнь развивается с большой скоростью и может привести к таким недугам, как цирроз печени, острая ее недостаточность, портальная гипертензия и даже летальный исход.

    Аутоиммунные болезни: что это такое?

    Это немалая группа патологий, которых объединяет одно - собственная иммунная система человека проявляет агрессию против своего же организма, способствуя появлению аутоиммунного недуга. Что за причины такого поведения системы - никто не может ответить. Изучением этих заболеваний ученые занимаются по сей день. Медицинская наука не стоит на месте, пытаясь не только объяснить развитие заболеваний, но и изобрести те лекарства, которые могут облегчить страдания больного человека.

    Аутоиммунный гепатит у детей Лечением аутоиммунных заболеваний занимаются специалисты разных профилей, так как существует разнообразие таких недугов. Аутоиммунными могут быть и болезни кожи (псориаз), и заболевания легких (саркоидоз), и сердечные патологии (ревматоидная лихорадка) и многие другие недуги. Соответственно, кожные заболевания находятся в сфере профессиональной деятельности дерматолога, болезни легких - пульмонолога, а все, что связано с сердцем - ревматолога.

    Аутоиммунные заболевания печени (а к ним и относится данный вид гепатита) лечат гастроэнтерологи. За неимением таких специалистов - терапевты.

    Прогноз болезни не однозначен. Слишком много зависит от разновидности заболевания, от того, как протекает болезнь. В немалой степени и от адекватности лечения.

    Медикаментозная терапия направлена на подавление агрессии иммунной системы. Больным прописываются иммуносупрессанты. Их волнует, а как же дальше жить со сниженным иммунитетом, действительно ли его нужно подавлять. Но лечащий доктор всегда рассчитывает все, прежде чем назначить лекарство и подобрать его дозу. Люди живут долго с низким иммунитетом. Конечно, возрастает риск инфекционных заболеваний, но это плата за лечение аутоиммунного недуга.

    Вернуться к оглавлению

    Патогенез аутоиммунного гепатита

    Аутоиммунный гепатит у детейВ основе патогенеза данного заболевания лежит недостаточность иммунной регуляции, что приводит к разрушению клеток печени, появлению сывороточных антител. Собственная иммунная система разрушает печень.

    При аутоиммунном гепатите симптомы проявляются по-разному. У четвертой части заболевших не наблюдается никаких признаков заболевания до тех пор, пока не появляются осложнения. А у небольшой части больных болезнь начинается очень остро, быстро развивается тяжелая форма гепатита с гибелью многих клеток печени, при этом токсические вещества не обезвреживаются поврежденной печенью, проникают в головной мозг. Развивается энцефалопатия.

    Чаще наблюдаются следующие симптомы:

  • пациент становится неспособен выполнять обычную работу из-за повышенной утомляемости
  • желтуха - в желтый цвет окрашиваются не только кожные покровы, но и моча, слюна, полость рта
  • постоянная повышенная температура
  • увеличение селезенки
  • иногда - увеличение печени
  • боль в животе, чаще с правой стороны, под ребрами
  • увеличение лимфоузлов
  • поражение суставов с отечностью в околосуставных тканях
  • воспаление кожи вплоть до угревой сыпи
  • ожирение верхней части тела
  • ярко-красный цвет лица.
  • Аутоиммунный гепатит у детей Если наступает аутоиммунный цирроз, то к этим признакам присоединяются гипертензия, варикозное расширение, расстройство пищеварения и другие проявления ненормального функционирования ЖКТ.

    Заболеванию больше подвержены женщины, нежели мужчины, причем соотношение примерно равно 8:1. Заболевание является хроническим. Полиартрит, в основном затрагивающий более крупные суставы, также является симптомом заболевания. Не исключены и сопутствующие недуги: язвенный колит, плеврит, миокардит и еще множество различных патологий. Цирроз печени является не сопровождающим недугом, а, скорее, исходом.

    В диагностике важную роль играют серологические и гистологические маркеры. Проводятся и биохимические исследования. Обязательна биопсия печени. которая выявляет мостовидные некрозы.

    Инструментальные обследования с применением ультразвука и МРТ не применяются в качестве самостоятельного значения. Скорее, их используют как дополнение к основным методам. Похожая диагностика свойственна всем недугам из группы аутоиммунные заболевания печени.

    Вернуться к оглавлению

    Лечение и дальнейший прогноз

    Аутоиммунный гепатит у детейХроническому аутоиммунному гепатиту помогает иммуносупрессивная терапия глюкокортикостероидами. Это снижает разрушающие процессы в клетках печени.

    Такая терапия проводится преднизолоном в дозах, индивидуальных для каждого больного. При хорошем клиническом течении болезни доза снижается.

    Лечение проводится в зависимости от лабораторных исследований в течение от полугода до двух лет. Случается, что больной принимает лекарства на протяжении всей жизни.

    Современной медициной разработаны экспериментальные приемы лечения аутоиммунного гепатита с помощью циклоспорина и других.

    Но это все происходит пока в рамках клинических испытаний.

    Если терапевтическое лечение оказывается неэффективным, то больному рекомендуется трансплантация печени. Обычно это бывает по истечении четырехлетнего лечения.

    Аутоиммунный гепатит у детейПрогноз зависит от лечения заболевания. При полном его отсутствии выживаемость в течение пяти лет равна 50%. При использовании современных методов лечения выживаемость в течение 20 лет составляет 80%. При проведенной трансплантации печени пятилетняя выживаемость равна 90%.

    Профилактика данного заболевания возможна только вторичная. Она заключается в постоянном посещении врача, сдаче анализов и контроле некоторых печеночных показателей. Больным не рекомендуются повышенные физические и эмоциональные нагрузки. Обязательно соблюдение диеты. Не допускается никакая вакцинация без согласия лечащего врача. Лекарственные препараты (не по основному заболеванию) должны быть ограничены.

    Вернуться к оглавлению

    Особенности детского недуга

    Как и у взрослых, аутоиммунный гепатит у детей тоже возможен. Для детского заболевания характерно наличие в крови аминотрансфераз, аутоантител и иммуноглобулина.

    Аутоиммунный гепатит у детейЗаболевание носит хронический характер. Происхождение его не известно, механизм развития болезни и ее течение изучены плохо. Ученые утверждают, что недуг начинает развиваться в организме благодаря появлению вирусов кори, гепатитов других происхождений и некоторых лекарственных средств, в первую очередь - интерферона. Немалую роль играет и наследственность.

    Все эти факторы воздействуют на организм (не исключается, что и не они виноваты), благодаря чему начинаются сбои в иммунной системе, а затем и в ЖКТ, в частности, в печени. У хронического поражения процесс длится более полугода. Тяжесть его различна: у части детей наблюдаются только биохимические нарушения, у других - печеночная недостаточность, у третьих - физикальные поражения.

    Симптомы детского заболевания в большинстве случаев проявляются внезапно. Это боли в области правого подреберья, небольшая желтизна кожных покровов. При пальпации ощущается уплотнение печени, она выступает из-под ребер. Также увеличивается селезенка. Возможно развитие полиартритов, затрагивающих крупные суставы. Начало болезни почти всегда сопровождается лихорадкой.

    В лечении детского гепатита аутоиммунного типа используются иммуносупрессивные препараты. Медикаментозная терапия способствует достижению клинической ремиссии, а также и биохимической, и гистологической в большинстве случаев. Это примерно 65% больных в период ремиссии до трех лет. А само лечение занимает около двух лет. Дети с поставленным диагнозом цирроз печени прекрасно переносят лечение. Выживаемость достигает порядка 90% (причем она примерно одинакова для тех детей, у которых уже есть цирроз, и для тех, у кого он не был диагностирован).

    Если не заниматься лечением, возможно дальнейшее разрушение печени. Это заболевание не имеет самопроизвольной ремиссии. Если даже самочувствие улучшается, то это кратковременно, а биохимические показатели не улучшаются.

    Прогноз неблагоприятен для тех детей, у которых наблюдается резистентность к лечению. Некоторым больным даже показана пересадка печени. При трансплантации выживаемость пациентов составляет более 90%.

    Аутоиммунный гепатит у детей лечение и симптомы

    Прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печёночноассоциированных сывороточных аутоантител и положительным эффектом иммуносупрессивной терапии - аутоиммунный гепатит у детей.

    Лечение аутоиммунного гепатита

    Основа лечения - иммуносупрессивная терапия. Назначают преднизолон, азатиоприн или их сочетание. Комбинированную терапию рекомендуют для снижения вероятности развития побочных реакций от применения глкжокортикоидов: преднизолон в таком случае назначают в меньшей дозе, чем при монотерапии. Позитивный ответ на такую терапию - один из критериев диагноза аутоиммунного гепатита. Однако при отсутствии эффекта нельзя полностью исключить этот диагноз, так как возможны нарушение больным режима приёма препаратов или недостаточная дозировка. Цель лечения - достижение полной ремиссии. Под ремиссией подразумевают отсутствие биохимических признаков воспаления (содержание ACT выше нормы не более чем в 2 раза) и гистологических данных, указывающих на активность процесса.

    Средства лечения аутоиммунного гепатита у детей

    Лечение аутоиммунного гепатита преднизолоном или комбинацией преднизолона с азатиоприном позволяет достичь клинической, биохимической и гистологической ремиссии у 65% больных в течение 3 лет. Средняя продолжительность лечения до достижения ремиссии составляет 22 мес. Пациенты с гистологически подтверждённым циррозом печени отвечают на терапию так же хорошо, как и пациенты без признаков цирроза: 10-летняя выживаемость больных с циррозом или без цирроза печени на фоне терапии практически не различается и составляет 89 и 90% соответственно. Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг/сут) с последующим снижением на 5-10 мг каждые 2 нед под еженедельным контролем биохимических показателей. При нормализации содержания трансаминаз дозу преднизолона снижают до минимально возможной поддерживающей (обычно 5 мг/сут).

    Если в течение первых 68 нед терапии не происходит нормализация печёночных проб, дополнительно для лечения назначают азатиоприн в начальной дозе 0,5 мг/кг. При отсутствии признаков токсического действия увеличивают дозу препарата до 2 мг/сут. Хотя снижение активности трансаминаз на 80% от первоначальной происходит в течение первых 6 нед у большинства больных, полная нормализация концентрации ферментов происходит лишь через несколько месяцев (через 6 мес при аутоиммунном гепатите I типа, через 9 мес при II типе). Рецидивы на фоне терапии возникают в 40% случаев, при этом временно увеличивают дозу преднизолона.

    Через год от начала ремиссии рекомендуют попытаться отменить иммуносупрессивную терапию, но только после проведения контрольной пункционной биопсии печени. При этом морфологическое исследование должно свидетельствовать об отсутствии или минимальной выраженности воспалительных изменений. Однако полностью отменить иммуносупрессивную терапию в большинстве случаев не удаётся. При повторном рецидиве аутоиммунного гепатита после отмены иммуносупрессивных препаратов назначают пожизненную поддерживающую терапию преднизолоном (5-10 мг/сут) или азатиоприном (25-50 мг/сут). Продолжительная иммуносупрессивная терапия вызывает побочные реакции у 70% детей. При неэффективности глюкокортикоидной терапии применяют циклоспорин, циклофосфамид.

    У 5-14% больных с подтверждённым диагнозом аутоиммунного гепатита наблюдают первичную резистентность к лечению. Эту небольшую группу пациентов можно чётко выделить уже через 14 дней после начала лечения: показатели печёночных проб у них не улучшаются, а субъективное самочувствие остаётся прежним или даже ухудшается. Летальность среди больных этой группы высокая. Они подлежат обязательной консультации в центрах трансплантации печени, как и те больные, у которых на фоне лечения или после его окончания развивается рецидив, резистентный к терапии. Медикаментозное лечение таких больных обычно оказывается неэффективным, продолжение приёма глюкокортикоидов в высоких дозах приводит лишь к потере драгоценного времени.

    Симптомы аутоиммунного гепатита

    Распространённость аутоиммунного гепатита в европейских странах составляет 0,69 случаев на 100 000 населения. В структуре хронических заболеваний печени доля аутоиммунного гепатита у взрослых больных составляет 10-20%, у детей - 2%.

    Симптомы аутоиммунного гепатита у детей

    Клиническая картина у детей в 50-65% случаев характеризуется внезапным появлением симптомов, сходных с таковыми при вирусном гепатите. В ряде случаев заболевание начинается незаметно с астеновегетативных расстройств, болей в области правого подреберья, незначительной желтухи. Последняя часто появляется на поздних стадиях болезни, бывает непостоянной и усиливается в период обострений. Характерно появление телеангиэктазий (на лице, шее, руках) и пальмарной эритемы. Печень уплотнена и выступает из-под края рёберной дуги на 3-5 см, селезёнка почти всегда увеличена. Часто аутоиммунный гепатит сопровождается аменореей, у мальчиков может развиться гинекомастия. Возможно развитие острого рецидивирующего мигрирующего полиартрита с вовлечением крупных суставов без их деформаций. Один из вариантов начала заболевания - лихорадка в сочетании с внепечёночными проявлениями.

    Причины аутоиммунного гепатита

    Этиология аутоиммунного гепатита неизвестна, а патогенез изучен недостаточно. Предполагают, что аутоиммунный гепатит развивается вследствие первично обусловленного нарушения иммунного ответа. В качестве возможных пусковых (триггерных) факторов, способствующих возникновению заболевания, указывают на вирусы (Эпстайна-Барр, кори, гепатитов А и С) и некоторые лекарственные средства (например, интерферон).

    Причины появления аутоиммунного гепатита у детей

    При наличии соответствующей генетической предрасположенности под воздействием триггерных факторов или без них возникает нарушение иммунной регуляции, проявляющееся дефектом функции супрессорных Тклеток, сцепленным с гаплотипом HLA A1B8DR3 в белой популяции в Европе и Северной Америке или аллелем HLADR4, более распространённым в Японии и других странах Юго-Восточной Азии. В результате возникает неуправляемый синтез Вклетками AT класса IgG, разрушающих мембраны нормальных гепатоцитов. В совокупности аллели DR3 и/или DR4 выявляют у 80-85% больных с аутоиммунным гепатитом. В настоящее время выделяют аутоиммунный гепатит I, II и III типов.

    тип - классический вариант, на его долю приходится около 80% всех случаев болезни. Роль основного аутоантигена при аутоиммунном гепатите 1 типа принадлежит печёночноспецифическому белку (liver specific protein, LSP). В сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные (antinuclear antibodies, ANA) и/или антигладкомышечные (smooth muscle antibody, SMA) AT в титре более 1:80 у взрослых и более 1:20 у детей. У 65-93% больных с этим типом гепатита обнаруживают также перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические AT (pANCA).

    тип составляет около 3-4% всех случаев, большая часть больных - дети от 2 до 14 лет. Основной аутоантиген при аутоиммунном гепатите II типа - Аг микросом печени и почек I типа (liver kidney microsomes, LKM1). При аутоиммунном гепатите II типа в сыворотке крови обнаруживают AT к микросомам клеток печени и эпителиальных клеток клубочкового аппарата почек I типа (антиLKM 1).

    тип аутоиммунного гепатита, характеризуется наличием AT к растворимому печёночному Аг (soluble liver antigen) антиSLA при отсутствии ANA или антиKLM 1. У больных с заболеванием III типа часто выявляют SMA (35%), антимитохондриальные AT (22%), ревматоидный фактор (22%) и AT к Аг печёночной мембраны (антиLMA) (26%).

    Диагностика аутоиммунного гепатита

    В анализе крови обнаруживают гипергаммаглобулинемию, увеличение концентрации IgG, снижение концентрации общего белка, резкое увеличение СОЭ. Лейкопению и тромбоцитопению выявляют у больных при гиперспленизме и синдроме портальной гипертензии. В сыворотке крови обнаруживают аутоантитела против клеток печени.

    Диагностика типов аутоиммунного гепатита

    Выделяют "определённый" и "вероятный" аутоиммунный гепатит.

    "Определённый" диагноз аутоиммунного гепатита подразумевает наличие ряда показателей: перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, аутоантител в сыворотке крови, повышенной активности сывороточных трансаминаз при нормальной концентрации церулоплазмина, меди и а,антитрипсина. При этом концентрация сывороточных углобулинов превышает верхнюю границу нормы более чем в 1,5 раза, а титры AT (ANA, SMA и антиLKMl) не менее 1:80 у взрослых и 1:20 у детей. Кроме того, отсутствуют вирусные маркёры в сыворотке крови, поражение жёлчных протоков, отложение меди в ткани печени и другие гистологические изменения, предполагающие иную этиологию процесса, а также в анамнезе нет сведений о гемотрансфузиях и применении гепатотоксичных лекарственных препаратов.

    "Вероятный" диагноз оправдан, когда имеющиеся симптомы позволяют думать об аутоиммунном гепатите, но недостаточны для постановки "определённого" диагноза.

    При отсутствии аутоантител в сыворотке крови (около 20% больных) заболевание диагностируют на основании увеличения активности трансаминаз в крови, выраженной гипергаммаглобулинемии, избирательного повышения в сыворотке крови содержания IgG, типичных гистологических признаков и определённого иммунологического фона (выявление иных аутоиммунных болезней у больного ребёнка или его родственников) при обязательном исключении других возможных причин поражения печени. Некоторые диагностические признаки различных типов аутоиммунного гепатита приведены в таблице.

    Дифференциальную диагностику проводят с хроническим вирусным гепатитом, недостаточностью антитрипсина, болезнью Уилсона-Коновалова.

    Таблица. Диагностические критерии разных типов аутоиммунного гепатита

    Профилактика аутоиммунного гепатита

    Первичная профилактика не разработана, вторичная заключается в регулярном диспансерном наблюдении за больными, периодическом определении активности ферментов печени, содержания углобулинов и аутоантител для своевременной диагностики рецидива и усиления иммуносупрессивной терапии. Важные моменты в профилактике аутоиммунного гепатита - соблюдение режима дня, ограничение физических и эмоциональных нагрузок, диета, отвод от вакцинации, минимальный приём лекарственных средств. Показаны периодические курсы гепатопротекторов и поддерживающая терапия глюкокортикоидами.

    Прогноз лечения . без своевременного лечения аутоиммунный гепатит непрерывно прогрессирует и не имеет самопроизвольных ремиссий. Улучшения самочувствия бывают кратковременными, нормализации биохимических показателей не происходит. В исходе аутоиммунного гепатита формируется цирроз печени макронодулярного или микронодулярного типа. Неблагоприятен прогноз у детей с первичной резистентностью к лечению. При неэффективности иммуносупрессивной терапии больным показана трансплантация печени. После трансплантации печени 5-летняя выживаемость у детей больных аутоиммунным гепатитом составляет более 90%.

    Другие статьи на тему: Аутоиммунный гепатит у ребенка

    У вашего ребенка Аутоиммунный гепатит? Поделитесь!

    Поля отмеченные * обязательны. HTML тэги отключены.

    Симптомы, диагностика и лечение аутоиммунного гепатита

    Аутоиммунный гепатит у детей

    Аутоиммунный гепатит - хронический воспалительный процесс в печени неизвестной природы, который характеризуется перипортальным или более обширным воспалением, а также наличием гипергаммаглобулинемии и тканевых аутоантител.

    Аутоиммунный гепатит у детей в основном встречается в возрасте 10 лет и старше. Три четверти от общего количества заболевших составляют женщины в возрасте после 40 лет.

    Хронический аутоиммунный гепатит может в течение нескольких месяцев или лет оставаться бессимптомным до того момента, когда проявится желтуха и можно будет поставить точный диагноз. Распознать заболевание можно и раньше, если провести исследование на наличие стигмы печёночного заболевания или же результаты биохимического исследования функции печени будут отличаться от нормы.

    Начало заболевания может носить различный характер. Можно выделить два варианта начала этого заболевания:

    1. У одних больных заболевание начинается, как и острый вирусный гепатит: появляется слабость, отсутствует аппетит, моча темнеет, возникает желтуха с выраженной гипербилирубинемией, а также высоким уровнем аминотрансфераз в крови.
    2. Второй вариант начала аутоиммунного гепатита характеризуется преобладанием внепеченочных проявлений и повышении температуры, что приводит к неверному диагнозу системной красной волчанки. сепсиса, ревматизма или ревматоидного артрита.

    Причина аутоиммунного гепатита до сих пор неизвестна. Вследствие иммунных изменений уровень у-глобулина в сыворотке чрезвычайно высокий. Приблизительно у 15% больных обусловлены положительные результаты LE-клеточного теста и появление термина «люпоидный гепатит». У большого количества больных найдены тканевые антитела.

    Признаки и симптомы аутоиммунного гепатита

    Аутоиммунный гепатит характеризуется следующими симптомами:

    1. Выраженная общая слабость, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности, ухудшение аппетита, боль и чувство тяжести в правом подреберье, тошноту, проявления желтухи, кожного зуда, а также боли в суставах, повышенную температуру тела, появление кожной сыпи и нарушение менструального цикла.
    2. При осмотревыявляется желтуха разной степени выраженности, геморрагические экзантемы на коже в виде точек или пятен.
    3. В тяжелых случаях заболевания на теле появляются сосудистые звездочки и гиперемия ладоней.
    4. Зачастую происходит поражение системы органов пищеварительного тракта.
    5. Гепатомегалия - наиболее характерный признак аутоиммунного гепатита. Печень болезненна, а ее консистенция умеренно плотная. Также возможно увеличение селезенки, у некоторых больных наблюдается преходящий асцит . Практически у всех больных присутствует хронический гастрит со сниженной секреторной функцией.
    6. Внепеченочные системные проявления.

    Аутоиммунный гепатит у детей

    Аутоиммунный гепатит - системное заболевание, при котором поражены многие органы и системы. У больных возможны плеврит, миокардит, перикардит, язвенный колит, гломерулонефрит, аутоиммунный тиреоидит. иридоциклит, синдром Кушинга, сахарный диабет. гемолитическая анемия.

    Аутоиммунный гепатит - симптомы в тяжелых случаях могут проявиться в виде гипертермии. При этом наблюдается острый рецидивирующий полиартрит с вовлечением крупных суставов без их деформации.

    Одним из наиболее важных внепеченочных системных проявлений является гломерулонефрит, который чаще всего развивается в терминальной стадии. Биопсия почки зачастую выявляет мягкий гломерулит.

    Из историй болезни аутоиммунного гепатита известно, что внепеченочные проявления заболевания не доминируют в клинической картине и развиваются значительно позже. Однако при системной красной волчанке, с которой часто путают аутоиммунный гепатит, внепеченочная симптоматика в клинической картине доминирует, развиваясь значительно раньше, чем симптоматика аутоимунного гепатита.

    Диагностика заболевания

    В диагностике аутоиммунного гепатита важное значение имеет определение следующих маркеров:

  • антинуклеарные антитела (ANA)
  • антитела к микросомам печени и почек (анти-LKM)
  • SMA - антитела к гладкомышечным клеткам, растворимым печеночным (SLA) и печеночно-панкреатическим (LP) антигенам
  • асиало-гликопротеин к рецепторам (печеночному лектину) и антигенам плазматической мембраны гепатоцитов (LM).
  • Лечение аутоиммунного гепатита

    Чаще всего в качестве патогенетической терапии используют глюкокортикостероиды, которые снижают активность патологического процесса в печени. Это обусловлено иммуносупрессивным влиянием на К-клетки, снижением интенсивности аутоиммунных реакций, повышением активности Т-супрессоров, направленных против гепатоцитов.

    Аутоиммунный гепатит у детей

    Основные лечебные препараты - преднизолон или метилпреднизолон. Начальная суточная доза преднизолона - 60 мг в течение 1-й недели, 40 мг - 2-й недели, на 3-й и 4-й неделях - 30 мг, а поддерживающая доза составляет 20 мг. Уменьшать суточную дозу препарата следует медленно (на 2,5 мг каждые 1&minus2 недели), до поддерживающей, которую принимают до полной клинико-лабораторной и гистологической ремиссии. Лечение проводится длительно: от 6 мес до 2 лет, а у некоторых больных - на протяжении всей жизни.

    Аутоиммунный гепатит - прогноз в основном благоприятный. Все зависит от стадии болезни и предпринятых вовремя мер. Показания к трансплантации печени актуальны в случаях, если не удалось с помощью кортикостероидов достичь ремиссии или при далеко зашедшем процессе, когда уже развивается цирроз. Выживаемость после трансплантации сравнима с больными, у которых ремиссия была достигнута с помощью кортикостероидов. Повторная биопсия печени после трансплантации не выявляет рецидива аутоиммунного хронического гепатита.

    Источники:
    www.krasotaimedicina.ru, 1popecheni.ru, www.medmoon.ru, tvoelechenie.ru

    Следующие статьи



    Комментариев пока нет!
    Ваше имя *
    Ваш Email *

    Сумма цифр справа: код подтверждения