Главная » Домашняя всезнайка

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопения-это группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов ниже существующей нормы 150*10 л. Снижение количества тромбоцитов может быть обусловлено повышенным их разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием. Механизм повышенного разрушения является наиболее частым в патогенезе тромбоцитопении.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) является одним из наиболее распространенных заболеваний среди геморрагических диатезов у детей. В последние годы с появлением качественно новых методов оценки гемостаза и иммунной системы интерес к этой группе заболеваний возрос. Однако многие вопросы, связанные с изучением заболеваемости, этиопатогенетических механизмов развития, особенностей клинического течения патологического процесса в рамках возрастного подхода, на сегодняшний день остаются недостаточно раскрытыми. Первые симптомы ИТП описал еще Гиппократ, но только в 1735 году Верльгоф выделил ИТП как самостоятельную нозологическую единицу и описал ее как &ldquoболезнь пятнистых геморрагий&rdquo у молодых женщин, а также описал случаи спонтанного и полного выздоровления. Этот врач описал клинику заболевания приблизительно за 150 лет до открытия тромбоцитов! А спустя 150 лет было доказано, что причиной геморрагий при болезни Верльгофа является уменьшение количества тромбоцитов в циркулирующей крови.

Несмотря на относительно более редкую частоту заболеваемости ИТП, она представляет собой серьезную гематологическую проблему и каждый врач должен помнить о данном заболевании, с целью исключений ошибок в диагностике а, следовательно, и лечении, которые могут привести к непредсказуемым последствиям.

Цель исследования: изучение распространения, клиники и лабораторных показателей у детей, за последние 3 года с тромбоцитопенической пурпурой. Под наблюдением было 34 ребенка с диагнозом ИТП. Все пациенты были госпитализированы для обследования и лечения в гематологическое отделение ДГКБ№9 им.Пичугина в 2010-2012 года. Был проведен анализ жалоб, изучен анамнез заболевания, жизни, данные объективного исследования. Проведены лабораторные и инструментальные исследования, общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулогическое исследование и др.

Некоторым пациентам была сделана стернальная пункция.

При анализе заболеваемости ИТП у детей, госпитализированных в ГДКБ №9 им. Пичугина была установлена отчетливая тенденция к росту заболеваемости у девочек(54%). Однако существует определенная закономерность по заболеваемости детей в зависимости от их возрастно-половой принадлежности, так в возрасте до 1 года жизни наибольший уровень заболеваемости (29% больных), при этом чаще болеют мальчики(80%). Наибольший уровень заболеваемости у мальчиков приходиться и в возрасте от 4-6 лет(26%), у девочек же в возрасте от 10-14 лет (17%). Пик заболеваемости пришелся на весну(44% случая заболевания), а именно на май месяц (19%заболевших детей), что связано с предшествующей эпидемией гриппа, гиповитаминозами и увеличением ультрафиолетового облучения. Особая роль в возникновении процесса разрушения тромбоцитов отводится вирусам, инфицирование которыми чаще всего предшествует развитию острой ИТП у детей. Вирусы также могут быть причиной индукции аутоиммунного ответа вследствие: молекулярной мимикрии между вирусами и тромбоцитами. Некоторые из вирусов способны непосредственно инфицировать клетки костного мозга, разрушая их путем прямого клеточного уничтожения. Тромбоцитопению могут вызвать следующие вирусы: вирус кори, эпидемического паротита, краснухи, семейство герпес-вирусов: вирус цитомегалии (CMV), вирус Эбштейн-Барр (EBV),паровирусы.

Чаще причиной тромбоцитопении являлись инфекции верхних дыхательных путей ( у 37% детей), но в 33% случаях причина заболевания остается, не выявлена. При анализе данных было установлено, что ИТП предшествовали ОРВИ (в 61%случаях), анемия(23%), реже гипотиреоз (6%) и гельминты (10%). Основной причиной направления детей в стационар была жалоба на изменение в ОАК в 33% случаях. Так же отмечались жалобы на спонтанное появление синячков (18%),слабость(8%),бледность(15%),носовые кровотечения(9%). Одним из типичных проявлений тромбоцитопении является кожно-геморрагический синдром, он обычно представлен внутрикожными кровоизлияниями (петехии иили экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, склеры, кровотечениями (носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные, реже мелена, гематурия). Характерными чертами пурпуры являются: полиморфность кровоизлияний, полихромность, несимметричность, спонтанность возникновения и неадекватность их степени внешнего воздействия. По результатам исследования у детей отмечалось появление петехий, экхимозов и кровотечения. Появление петехий - это небольшие плоские точечные пятнышки, темно-красного цвета, с диаметром 1-2 мм. Наиболее частая их локализация у детей это по всему телу (у 36% детей), на туловище (у 20% детей) и лице так же у 20% детей. Экхимозы - кровоизлияния в кожу, крупные геморрагические. Их наиболее частая локализация это нижние конечности у 30% заболевших детей и туловище так же у 30% детей. В развитии ИТП важная роль принадлежит не только снижению абсолютного количества тромбоцитов под воздействием специфических антител, но и нарушению этими антителами функциональных свойств тромбоцитов и сосудистой стенки. Следствием этих нарушений является появление у больных ИТП кровоточивости. Эндотелий истончается, в нем появляются поры, покрытые тонкой базальной мембраной, в таком состоянии через цитоплазму эндотелиоцитов легко проникают эритроциты. Покинув сосудистое русло, эритроциты скапливаются во внекапиллярных пространствах, образуя кровоизлияния.

У исследуемых детей при данном заболевании отмечались кровоизлияния в слизистые оболочки (ротовой полости, конъюнктивы глаз) - у 58% исследуемых, в слизистую носа(21%), десневые(14%) и реже кишечные кровотечения(7%). По многим литературным данным при объективном обследовании ребенка, кроме геморрагического синдрома, другие синдромы поражения (интоксикация, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия) не выявляются. Однако в результате моих исследований я выявила и другие проявления болезни, такие как бледность у 41% детей, увеличение лимфоузлов (5% детей), а так же гепатомегалию (4%) и спленомегалию(13%).

Степень выраженности проявлений геморрагического диатеза зависит от уровня тромбоцитов. Так на момент поступления в стационар у большинства детей (38%) уровень тромбоцитов был до 40*10 л, единичные тромбоциты наблюдались у 24% детей, у 29% от 40*10 л до 100*10 л и лишь у 9% от 100 до 150*10 л. После же лечения у 77% детей количество тромбоцитов было более 150*10 л, у 20% от 100 до 150*10 л, и лишь у 3% от 40-100*10 л, что говорит об эффективности проводимого лечения. Повышена склеивающаяся способность тромбоцитов, что напрямую связано с уменьшением числа тромбоцитов наблюдалась у 82% детей. К моменту же выписки этот показатель снизился до 25%.Длительность кровотечения была увеличена у 58% детей к моменту выписки же она составила всего 3%.Была проведена оценка тромбоцитарного звена гемограммы. Наибольшие изменения в коагулограмме наблюдались это: изменения уровня АЧТВ и ИА с коллагеном у 18% детей,снижение показателей: тромбинового время (у 12% детей), ИА с адреналином(12% детей), ИА с АДФ(12% детей).Обязательным при ИТП является исследование красного костного мозга во-избежании диагностических ошибок. В миелограмме при этом изменений не отмечается, выявляется нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, что доказывает тромболитический характер тромбоцитопении. По изменениям в мегакариоцитарно-тромбоцитарном ростке, в результате исследования, выделено 3 варианта течения: у большинства гиперрегенераторный вариант у 58% детей, гипорегенераторный вариант(5%), норморегенераторный вариант(37% случаев). При исследовании была выявлена разная частота встречаемости сухой(70% случаев) и влажной(30%) формы заболевания. Что говорит, о легком течении процесса, обусловленным преобладанием сухой формы над влажной.

В ходе анализа историй болезни детей,можно сделать вывод, что при тромбоцитопении нередко наблюдаются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Так у 19% детей аритмия, у 14% детей гипертрофия левого желудочка, синдром ранние деполяризации (14%),брадикардия(14%),тахикардия(14%),нарушение внутрижелудочниковой проходимости(10%), блокада правой ножки пучкаГиса(10%).

Лечение. Все больные с любыми проявлениями геморрагического синдрома должны быть госпитализированы. Режим, в остром периоде болезни необходим постельный режим, при котором уменьшается возможность микротравм. Режим расширяют по мере уменьшения интенсивности геморрагического синдрома. Наличие тромбоцитопении без явлений повышенной кровоточивости не является противопоказанием для &ldquoспокойных&rdquo занятий.

Больным с ИТП назначают полноценное, соответствующее возрастным потребностям в пищевых ингредиентах питание. Целесообразно назначать 5 стол. Учитывая катаболический эффект глюкокортикоидов и влияние их на минеральный обмен, больным получающим ГК, диету обогащают белком и солями калия. Детям с повышенной кровоточивостью назначают обильное питье. Пища должна быть охлажденной, небольшими порциями, протертая.

При ИТП, как при лечении любого заболевания, необходима: патогенетическая терапия при тромбоцитопении используют схему пульс-терапии, заключающуюся в назначении сверхвысоких доз глюкокортикоидов на короткий срок. Наиболее часто был использован преднизолон у 62% детей, в дозе 2мг/кг, с учетом суточного биоритма - 2/3 суточной дозы ГК давались в утренние часы. При ИТП, помимо активации клеточного звена иммунитета и усиления процессов антителообразования, развивается дефицит продукции как &alpha-, так и &gamma-интерферона. Поэтому с заместительной целью используется интерфероны, являющиеся активным физиологическим регулятором. И хотя механизм действия этой группы препаратов при ИТП остается пока неясным, очевиден его ингибирующий эффект относительно продукции иммуноглобулинов B-клетками. По данным исследования виферон получали 29% детей. Так как основным проявлением болезни является кожно-геморрагический синдром, то необходимо назначение гемостатической терапии: ангиопротекторы - дицинон per os, в/в ингибиторы фибринолиза - аминокапроновая кислота 0,2-0,5 г/кг в сутки per os, в/в. Гемостатическая терапия проводилась такими препаратами, как дицинон у 3% детей, этамзилат использовался у 44% детей, аминокапроновую кислоту получали 44% детей. Так же дети получали средства симптоматической терапии: аспаркам получали 65% детей, витамин Д 26% детей, алмагель41%, аскорутин 15%детей. Немало важное значение в лечении ИТП и имеет фитотерапия (крапива, тысячелистник, шиповник, пастушья сумка, арника и др.) По данным исследования проводимое лечение в стационаре было эффективно, об этом можно судить по динамике нарастания числа тромбоцитов в общем анализе крови.

Предсказать острое или хроническое течение ИТП невозможно. Но можно выделить факторы, способствующие хронизации процесса:

неадекватная терапия ГК - начальная доза менее 2 мг/кг в сутки, длительность курса ГК в полной дозе менее 3 недель

хронические очаги инфекции

Источники:
www.scienceforum.ru

Следующие статьи



Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения