Главная » Домашняя всезнайка

Цирроз печени у детей

Особенности цирроза печени у детей. В детском возрасте цирроз печени формируется чаще после острого гепатита, вызванного вирусом В либо вирусом ни А, ни В, Формирование цирроз печени у детей после гепатита А в наст. время ставится рядом исследователей под сомнение. По данным Л. В. Чистовой (1981), этиол. связь цирроз печени с вирусным гепатитом выявлена в 59% случаев на основании анамнестических данных или обнаружения в сыворотке крови поверхностного вирусного антигена HBs Ag или антител к нему. В 41 % случаев данные об этиол. связн цирроз печени с вирусным гепатитом отсутствуют, однако клин, проявления, морфол. изменения в печени, иммунол. сдвиги идентичны имеющимся при цирроз печени у детей, у к-рых выявлены HBs Ag-антитела к поверхностному антигену вируса гепатита В. Поэтому существует предположение, что в значительном числе случаев цирроз печени у детей формируется после безжелтушных форм вирусного гепатита. Причиной токсического гепатита, а в последующем и цирроз печени у детей могут быть отравление ядовитыми грибами и растениями, побочное действие нек-рых лекарственных средств.

Аномалии развития желчных путей могут привести к формированию вторичного билиарного цирроз печени, в этих случаях первые клин- проявления наблюдаются в раннем возрасте.

Цирроз печени с персистенцией HB3 Ag и без его выявления в сыворотке крови (аутоиммунный цирроз печени) характеризуются различной степенью тяжести. Цирроз печени с персистенцией HBs Ag в сыворотке крови наблюдается чаще у мальчиков, что объясняется генетической предрасположенностью лиц мужского пила к HB3 Ag. Первые симптомы данной формы заболевания выявляются чаще у детей первых трех лет жизни, в связи с чем не исключается возможность трансплацентареого заражения плода от матери или инфицирование ребенка вирусом гепатита В во время родов. С одинаковой частотой встречается мелкоузловой и крупноузловой морфол. типы цирроз печени. В большинстве случаев в начальных стадиях цирроз печени наступает стабилизация процесса примерно в 10-15 % наблюдений заболевание прогрессирует.

Формирование аутоиммунного цирроз печени (без выявления HB3 Ag в сыворотке крови методом встречного иммуноэпектрофореза) начинается преимущественно в возрасте 4-5 лет.

Признаки заболевания появляются чаще в школьном возрасте особенно выраженные его проявления наблюдаются у девочек в препубертатном и пубертатном периоде. Отличительной особенностью аутоиммунного цирроз печени является выраженная активность процесса, высокий уровень гиперпротеинемии, гиперглобулинемии, повышение содержания иммуноглобулинов G, М, А (преимущественно G), неуклонное прогрессирование болезни. Морфологически выявляется крупноузловой или мелкокрупноузловой типы цирроза печени.

Клин. картина у большинства детей в начальной стадии проявляется увеличением печени, выраженной, желтухой или нерезкой субиктеричностью склер (у детей с персистенцией. антигена HB3 Ag желтухи, как правило, не наблюдается), появлением на лице, верхней половине туловища и верхних конечностях сосудистых звездочек, яркость окраски и число к-рых отражает степень активности процесса. По мере прогрессирования заболевания и переходе в сформированную стадию отмечаются геморрагические проявления (кровоизлияния на коже, гематомы, кровотечения из носа, десен и др.), расширяются сосуды подкожной венозной сети передней поверхности грудной клетки и живота. В дальнейшем, преимущественно в сформированной Б стадии, появляется цианоз губ, видимых слизистых оболочек, кончиков пальцев, ногти приобретают форму. часовых стекол, пальцы - вид барабанных палочек. Пищеводно-желудочные кровотечения возникают реже, чем у взрослых (в 4-10% случаев), и наблюдаются обычно в возрасте. после 10-12 лет. Примерно у 1 /3 больных выявляется асцит, нередко сопровождающийся отечностью нижних конечностей. Печень и селезенка увеличены, значительно уплотнены. Чаще определяется преимущественное увеличение левой доли печени. Селезенка пальпируется на уровне, пупка и ниже. Нарушается общее состояние. Отмечаются тромб.оцитопения. лейкопения, иногда ускоренная РОЭ.

Терминальная стадия проявляется выраженной интоксикацией, истощением, упорной желтухой, геморрагическим. отечно-асцитическим синдромами, у части больных в старшем школьном возрасте - пищеводно-желудочными кровотечениями. Спленомегалия преобладает над гепатомегалией. Наблюдается резкое угнетение всех ростков кроветворения, нейтрофилез, ускоренная РОЭ.

Для диагностики цирроз печени, его стадии, выраженности портальной гипертензии применяют спленопортоманометрию, спленопортографию, рентгенографию пищевода с контрастированием барием, биопсию печени. Для оценки структурных изменений в печени используют также эхографию (Ультразвуковая диагностика), компьютерную томографию (Томография компьютерная), радиоизотопное сканирование, реогепатбграфию.

Для оценки степени декомпенсации, активности и динамики процесса определяют содержание билирубина и его фракции, активность аминотрансфераз, уровень белков, сыворотки крови (альбуминов, про-тромбинового комплекса, гаптоглобина) и белковых фракций, ставят коллоидные пробы (тимоловую, сулемовую), исследуют иммуноглобулины. С целью выявления вторичного гиперспленизма определяют количество тромбоцитов.

Цирроз печени у детей следует дифференцировать с врожденным фиброзом печени (Печень), пигментными ге-патозами, гемолитической анемией (см.), с внепеченочной блокадой портального кровообращения (Портальная гипертензия), с блокадой внутрипеченочных разветвлений воротной вены.

Для врожденного фиброза печени характерны высокая степень портальной гипертензии и ее формирование в более раннем возрасте, пищеводно-желудочные кровотечения в дошкольном и младшем школьном возрасте при относительно сохранных функциональных пробах печени. Признаками врожденного фиброза печени при морфол. исследовании являются мощные пласты зрелой кол-лагепизированной соединительной ткани в портальных трактах, кистозно-расширенные желчные протоки, гипоплазия ветвей воротной вены.

Пигментные гепатозы (доброкачественные гипербилирубинемии) - группа наследственных заболеваний, в основе к-рых лежат нарушения внутрипеченочного обмена билирубина. Наиболее частый вариант пигментных гепатозов - синдром Жильбера - Мейленграхта характеризуется повышением содержания непрямого билирубина при нормальных других печеночных пробах, отсутствием или незначительным увеличением печени, благоприятным течением, семейным характером заболевания при синдроме Дубина - Джонсона отмечается повышение уровня прямого билирубина, гепатомегалия, однако другие показатели функции печени, как правило, не изменены (Гепатозы).

При гемолитической анемии, в отличие от цирроз печени, печень увеличивается в меньшей степени, преобладает увеличение селезенки, желтушность кожи сочетается с бледностью анемия более выражена, отмечается ретикулоцитоз, повышение билирубина гл. обр. за счет несвязанного.

О наличии внепеченочной блокады портального кровообращения, возникающей при аномалиях развития воротной и селезеночной вен, свидетельствуют указание на пупочный сепсис в анамнезе, резко выраженная спленомегалия при незначительном увеличении печени и сохранности ее функций, частые пищеводно-желудочные кровотечения и возникновение их в раннем возрасте, блокада магистральных сосудов портальной системы, выявляющаяся на спленопортограмме.

При блокаде внутрипеченочных разветвлений воротной вены воротная и селезеночная вены проходимы, однако имеются нарушения архитектоники мелких внутрипеченочных сосудов патологоанатомическая картина соответствует таковой при очаговом гепатите, морфол. признаков цирроз печени не отмечается.

В связи с наличием аутоиммунного компонента и полисистемностью проявлений цирроз печени у детей в ряде случаев приходится дифференцировать с ревматизмом и гломерулопефритом, при к-рых выраженные признаки поражения печени (повышение активности трансаминаз, явления холестаза, печеночно-клеточная недостаточность) отсутствуют. Кроме того, проводят дифференциальную диагностику между различными этиол. формами цирроз печени. Чаще дифференцируют цирроз печени вирусного происхождения с цирроз печени при наследственных заболеваниях. Так, диагноз. гепато-церебральной дистрофии устанавливают на основании низкого содержания церулоплазмина в сыворотке крови, выделения повышенного количества меди с мочой, наличия кольца Кайзера - Флейшера (глыбки меди) на роговице глаза. При гликогеназах отмечается отставание в росте, характерный кукольный вид ребенка, гипогликемия признаки гипогликемии (вялость, потливость, в тяжелых случаях судороги и гипогликемическая кома) наблюдаются с рождения и особенно выражены в возрасте 2-3 лет.

При лечении цирроз печени любой этиологии назначают щадящий режим, диету, богатую белком (на 10-15% больше физиол. нормы, а в период терапии кортикостероидами - на 30-50%), дезинтоксикационную терапию (гемодез из расчета 5-10 мл на 1 кг массы тела, 5 и 10% р-ры глюкозы в сочетании с солевыми р-рами), желчегонные средства, витамины, средства, усиливающие белково-образовательную функцию печени (оротат калия, анаболические стероиды), средства, оказывающие гепатозащитное действие и улучшающие обменные процессы в печени - силибинин (легалон), эссенциале.

Основным патогенетическим методом лечения активного цирроз печени является иммуносупрессивная терапия. Назначают преднизолон, в начальной и сформированной стадиях цирроз печени - в среднем 1 мг/кг в сутки, в терминальной стадии - в меньших дозировках. При низкой степени активности процесса указанные дозы преднизолона применяют в течение 1 мес. при средней и высокой степени активности процесса гормональное лечение проводят не менее 1 /2 - 2 мес. до нормализации уровня билирубина и у-глобулинов. При достижении клинико-биохимической ремиссии дозу преднизолона постепенно (в течение 3-5 мес.) снижают, и ребенка переводят на поддерживающую терапию прерывистыми курсами по 3-4 дня в неделю при этом препарат назначают в дозе, равной 1 /2 или 1 /3 первоначальной. Вопрос об отмене преднизолона после получения клинико-биохимической ремиссии ставят не ранее чем через 6-12 мес. при низкой исходной степени активности процесса и не ранее чем через 2-3 года при средней и высокой степени активности процесса, т. к. морфол. картина стабилизируется позднее, чем происходит нормализация биохим. показателей. Наилучший эффект наблюдается при применении кортикостероидов в комбинации с делагилом и эссенциале. Вопрос о целесообразности использования азатиоприна, меркапто-пурина остается нерешенным в связи с их гепатотоксическим, холестатическим и угнетающим кроветворение действием. В последние годы для лечения цирроз печени у детей используют иммуностимуляторы (левамизол, тималин и др.).

Оперативное лечение показано больным цирроз печени в сформированной Б стадии. Чаще применяют спленэктомию, способствующую улучшению функционального состояния печени и уменьшению гиперспленизма, а также спленэктомию в сочетании с наложением сосудистых анастомозов. До и после операции больным назначают кортикостероиды в терапевтических, а затем в поддерживающих дозах.

Больные цирроз печени должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением с систематическим контролем функциональных проб печени.

Прогноз при активном цирроз печени серьёзный. Полную клинико-биохимическую ремиссию удается достичь примерно у 40% больных.

Профилактика цирроз печени у детей заключается в своевременном лечении острого вирусного гепатита, выявлении безжелтушных его форм в очагах инфекции, проведении диспансеризации лиц, перенесших острый гепатит.

А. Ф. Блюгер, Э. 3. Крупникова, С. Д. Подымова М. Д. Пациора (хир.), Н. Н. Пет-ровичев (экспериментальный цирроз печени), В. Б. Сергиенко (рад.), В. В. Серов, Т. Н. Дрозд (пат. ан.), М. Я. Студеникин, Л. В. Чистова (пед.), Г. П. Филимонов (рент.), М. А. Цивилько (психиат.) В. А.Романов.

Цирроз печени у детей

Цирроз печени у детей может наблюдаться уже в периоде новорожденности в связи с поражением печени в антенатальном периоде (фетальный гепатит). Причиной цирроза печени у новорожденного может быть перенесенная матерью вирусная инфекция (сывороточный гепатит, цитомегалия. краснуха, герпетическая инфекция), при которой вирус передается трансплацентарно плоду. Отмечено поражение печени у новорожденного и при листериозе, сифилисе, токсоплазмозе матери. Степень выраженности цирротических изменений печени при рождении ребенка зависит от длительности инфекции в период внутриутробного развития. Цирроз печени может развиться и в связи с врожденным заращением (атрезией) желчных путей.
Основными симптомами цирроза печени у новорожденных являются увеличение печени и селезенки, желтуха, слабоокрашенный кал. наличие желчных пигментов в моче, геморрагии (различной величины кровоподтеки и геморрагические высыпания на коже лица, груди и туловища), кровотечение из остатка пуповины. мелена (см.). Выражено развитие венозной сети в области брюшной стенки.
У новорожденных клинически трудно дифференцировать цирроз печени, связанный с перенесенным фетальным гепатитом, и билиарный цирроз печени, обусловленный атрезией желчных путей, при котором геморрагический синдром выявляется лишь в терминальной стадии. В сложных для диагностики случаях применяют лапароскопию в сочетании с пункционной биопсией печени или пробную лапаротомию.
Лечение малоэффективно. Назначают витамины группы В — B1 и В2 по 1—2 мг на год жизни в сутки в 3 приема внутрь, В6 —10—20 мг в сутки в два приема внутрь, В12 — 5 мкг на 1 кг веса в сутки внутримышечно. Стероидные гормоны (преднизолон ) из расчета 1 мг/кг веса в сутки в течение 3—4 недель. Сульфат магния — 25% раствор по 1 чайной ложке 3 раза в день. Прогноз неблагоприятный.
Цирроз печени у детей более старшего возраста чаще всего является следствием перенесенного инфекционного гепатита или интоксикации химическими веществами или медикаментами (дихлорэтан, тиофос и др.), а также застоя в связи с кардиоваскулярными нарушениями. Имеет много общего с течением цирроза печени у взрослых. Несколько своеобразно протекает цирроз печени при наследственной патологии обмена веществ, сопровождаясь накоплением различных веществ в печеночных клетках, например гликогена при гликогенной болезни, а также разрастанием соединительной ткани в связи с портальной гипертензией.

Циррозы печени у детей наблюдаются реже, чем у взрослых, однако часть из них своевременно не распознается. Цирроз печени наблюдается чаще у мальчиков школьного возраста. В отношении некоторых форм цирроза печени (врожденный ангиоматоз, семейная гемолитическая анемия, гепатолентикулярная дегенерация) существует семейное предрасположение. Врожденный характер имеет синдром Крювелье — Баумгартена. Цирроз печени у детей распространены повсеместно, но наиболее часты в странах Азии и Ближнего Востока. Высокую заболеваемость и летальность у детей первых двух лет жизни дает инфантильный цирроз печени (синдром Сена), встречающийся в Юго-Восточной Азии. В среднеазиатских республиках СССР наблюдаются случаи гелиотропного цирроза печени (гелиотропной дистрофии) после употребления хлеба из зерна, засоренного семенами гелиотропа.
Основные формы цирроза печени у детей такие же, как у взрослых — постнекротический, портальный и билиарный обычно возникают смешанные формы. Наиболее частой причиной развития цирроза печени у детей является эпидемический гепатит, включая и безжелтушные формы. У новорожденных возможно быстрое развитие цирроза печени вирусной этиологии. Описаны циррозы печени, возникающие в грудном возрасте на почве быстро развивающейся жировой инфильтрации печени, а также после висцеральной формы врожденного токсоплазмоза.
Клиническая картина цирроза печени у детей обычно характеризуется начальным латентным периодом. Заболевание начинается с неопределенных жалоб, недомогания. В раннем периоде отмечаются слабость, сонливость, апатия, потеря аппетита, головная боль, тошнота, познабливание, субфебрильная температура, сухость и бледность кожи, носовые кровотечения. Появляются рецидивирующая желтуха (не всегда), тупые боли в области печени, метеоризм, понос или запор. Уже в раннем периоде печень увеличена, уплотнена. Спленомегалия может быть отмечена на разных этапах цирроза печени. На коже возникают звездчатые телеангиэктазии, ксантелазмы и участки депигментации. Иногда присоединяется кожный зуд. В дальнейшем наблюдаются отставание в физическом развитии, нередко истощение, выпадение волос, усиление геморрагического синдрома.
Рано или поздно появляются признаки портальной гипертензии и нарушения портального кровообращения (спленомегалия, варикозные расширения вен пищевода и желудка, дающие внезапные профузные кровотечения, расширенная подкожная венозная сеть на животе). В конечной стадии цирроза печени у детей наряду с увеличивающейся кровоточивостью, неврологическими признаками (бессонница, бред, тремор рук, невриты) преобладают асцит и общие отеки. Кардиосклероз развивается в основном у детей старшего возраста с тяжелой правожелудочковой недостаточностью.

Для цирроза печени у детей так же, как у взрослых, характерно уменьшение общего белка, альбуминов и увеличение глобулинов, особенно ү-фракции крови, сывороточных ферментов (трансаминазы, альдолазы). Тимоловая, бромсульфалеиновая пробы положительны, синтез гиппуровой кислоты снижен, протромбиновое время удлинено. Нередко выявляются уробилинурия, повышенное содержание желчных кислот и аминокислот в моче, гипохромная анемия. При желтухе увеличено количество билирубина и сывороточных ферментов. Развитие кожных коллатералей в ранней стадии может быть выявлено с помощью инфракрасных лучей. Варикозные вены пищевода обнаруживаются на рентгенограмме. Особенно ценны лапароскопия и пункционная биопсия печени, позволяющие не только подтвердить наличие цирроза печени у детей, но и установить степень активности процесса при учете клинических и лабораторных данных.
Течение цирроза печени у детей чаще длительное, с периодами ухудшения и улучшения. За исключением нечастых случаев выздоровления, болезнь обычно прогрессирует, иногда быстро. Можно выделить 3 стадии в течении цирроза печени у детей: компенсированную субкомпенсированную с развернутой клинической картиной при сохраненной функции печени терминальную (асцитическую, дистрофическую) с признаками печеночной недостаточности. Больные дети погибают от профузного пищеводно-желудочного кровотечения, вторичных заболеваний или постепенно развивающейся печеночной недостаточности. Вторичные инфекции ускоряют наступление последней. Гепатаргия (печеночная недостаточность) и кровотечения — наиболее грозные осложнения цирроза печени у детей.
При дифференциальном диагнозе цирроза печени у детей следует иметь в виду хронический гепатит, гепатохолецистит, застойную печень, туберкулез, лейкозы, гемолитические анемии, ретикулоэндотелиозы, атрезию желчных путей, системную красную волчанку, токсоплазмоз, цитомегалию, гликогенную болезнь, цистиноз, галактоземию и др.
Прогноз цирроза печени у детей серьезен. Однако при латентных и стертых формах процесс может закончиться выздоровлением.
Лечение . Применяют гипохлоридную диету с ограничением жиров и добавлением творога, витамины С и комплекса В, включая В6, В12 и особенно В15 (пангамовая кислота), минеральные воды, липокаин, метионин, плазму, глюкозу, преднизолон, антибиотики, гипотиазид, альдактон, лазикс, фонурит и др.
При показаниях — осторожное удаление асцитической жидкости.
При портальной гипертензии показаны хирургические методы, особенно в I — II стадии цирроза печени.
Профилактика заключается в своевременном и полноценном лечении заболеваний (эпидемический гепатит), ведущих к развитию цирроза печени. Необходимо диспансерное наблюдение и лечение детей, у которых подозревают цирроз печени.

Цирроз печени у детей, симптомы и лечение

Характерными клиническими признаками цирроза печени являются плотная увеличенная печень, изменения ее функций и развитие признаков портальной гипертонии.

Патогенетически и патоанатомически различают два основных типа циррозов: 1. диффузный цирроз Лаэннека воспалительного происхождения и 2. билиарный, связанный с застоем желчи. При развитии первого типа цирроза вокруг разветвлений портальной вены видны фиброзные разрастания, которые позже полностью прорастают в доли печени. Оставшиеся островки печеночной паренхимы различных размеров впоследствии окружаются этими коллагеновыми волокнами в виде пояса, что в конце концов препятствует сообщению печеночных клеток с внутрипеченочными желчными ходами. При билиарном циррозе в результате скопления желчи расширяются желчные ходы, вокруг которых и начинается разрастание соединительной ткани и наступает гибель паренхимы.

Недавно распознана особая картина, наблюдаемая при хроническом аутоиммунном гепатите, который обычно сопровождается циррозом. Это заболевание, наблюдающееся обычно у девочек, сопровождается гипер-гаммаглобулинемией и склонно к прогрессированию. Диагноз подтверждается биопсией печени, которая характеризуется перипортальной лимфоцитарной инфильтрацией, доли печени с наличием некрозов похожи на ткань, изъеденную молью.

Симптомы цирроза . Билиарный цирроз чаще всего связан с врожденной атрезией желчных путей и является прямым следствием обтурационной (механической) желтухи.
Более сложен генез этой формы при воспалительных процессах. Причинную роль могут играть инфекционный гепатит, а также внутриутробный или врожденный гепатит, сифилис. галактоземия. болезнь Вильсона, часто, однако, невозможно установить предшествующее заболевание, которое можно было бы связать с развитием цирроза печении. Очень редко встречаются внепеченочные причины, например тромбоз печеночной вены, вызывающий цирроз (синдром Бадда-Киари).

Клиника цирроза часто носит неопределенный характер: ребенка приводят к врачу из-за отсутствия аппетита, бледности, отставания в общем развитии. В других случаях бросается в глаза большой живот (гепатомегалия или асцит). Нередко причиной поступления в больницу является кровавая рвота у ребенка, считавшегося до того здоровым.

При обследовании характерно расширение вен живота, большая, плотная печень, иногда отставание в развитии (печеночный инфантилизм). Тимоловая проба часто нормальная, активность сывороточной глютамино-щавелево-уксусной трансаминазы большей частью умеренно повышена концентрация альбумина в плазме снижена, протромбиновое время удлинено, низкая активность V фактора. Так как портальный застой распространяется на селезенку, часто обнаруживаются признаки селезоночной анемии: анемия. лейкопения и тромбопения.

Болезнь в большинстве случаев медленно, но неуклонно прогрессирует, и в терминальный период в клинической картине доминируют признаки портальной гипертензии или недостаточность функции печени.

Диагностика . Диагноз не представляет затруднений в тех случаях, когда выражен тяжелый цирроз как проявление затянувшегося инфекционного гепатита. Быстро выясняется причина, если ребенок попадает в больницу по поводу кровавой рвоты или асцита. Значительно труднее отдифференцировать гепатомегалию, если она обнаруживается у лиц при их госпитализации. Увеличение печени как симптом наблюдается при многих болезнях. Наиболее частыми причинами увеличения печени являются: гепатит, цирроз, венозный застой, жировая дистрофия, гликогеноз, заболевания, протекающие с отложением липидов, лейкоз, отдельные формы анемий, рахит. опухоли. За цирроз говорит бросающаяся в глаза расширенная венозная сеть на животе, варикозное расширение вен пищевода, наблюдающееся при рентгенологическом исследовании, асцит, признаки селезеночной анемии, снижение активности факторов, принимающих участие в свертывании крови. В невыясненных случаях диагноз может подтверждаться только путем биопсии печени. Читать подробнее о диагностике цирроза печени

Лечение цирроза печени . Диета должна быть высококалорийной, богатой углеводами и белками, содержание жира следует несколько снизить. Может быть показано длительное применение стероидов. При асците назначается комплексное лечение, включающее применение хлоротиазида и антагонистов альдостерона (алдактон, верошпирон). Пункций по возможности надо избегать. Подробнее о лечении в статье Цирроз печени, симптомы и лечение.

Прогноз серьезный, так как на приостановление процесса болезни мало надежды. Течение болезни хроническое (за исключением неоперабельного билиарного цирроза у новорожденных), она продолжается в течение многих лет. В случае портальной гипертензии продолжительность жизни может быть удлинена благодаря наложению портокавального анастомоза. Далее о последствиях цирроза печени


Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель

Еще по теме:

Гость . 30.07.2012 13:52:41

Причиной поражения печени различного характера могут быть некоторые врожденные обменные заболевания. Иногда эти поражения печени доминируют среди клинико-лабораторных симптомов и могут касаться почти всех разделов гепатологии. Их клиническая картина может напоминать такие различные состояния, как изолированная большая печень, выраженная печеночно-клеточная недостаточность, хронический гепатит, затяжной холестаз, цирроз печени. Раннее распознавание истинных причин заболевания часто позволяет осуществить эффективные лечебные мероприятия, особенно диетические. При обнаружении врожденного метаболического заболевания проводится по определенной системе генетическое исследование среди членов данной семьи и даются медико-генетические консультации.

Ионов . 05.08.2012 21:25:33

Поражения печени, описанные вами и наблюдаемые у детей после массивного облучения по поводу нефробластомы, очень близки к тем, которые обнаруживаются при веноокклюзивной болезни или пелиозе печени и отличаются способностью к исчезновению. Первичное поражение также локализуется на уровне центролобулярных вен. Эта аналогия подтверждает гипотезу о том, что все токсические или физические агрессивные воздействия способны вызвать одинаковые анатомические изменения.

Цирроз у детей

Характерными клиническими признаками цирроза печени являются плотная увеличенная печень, изменения ее функций и развитие признаков портальной гипертонии.

Патогенетически и патоанатомически различают два основных типа циррозов . 1. диффузный цирроз Лаэннека воспалительного происхождения и 2. билиарный, связанный с застоем желчи. При развитии первого типа цирроза вокруг разветвлений портальной вены видны фиброзные разрастания, которые позже полностью прорастают в доли печени. Оставшиеся островки печеночной паренхимы различных размеров впоследствии окружаются этими коллагеновыми волокнами в виде пояса, что в конце концов препятствует сообщению печеночных клеток с внутрипеченочными желчными ходами. При билиарном циррозе в результате скопления желчи расширяются желчные ходы, вокруг которых и начинается разрастание соединительной ткани и наступает гибель паренхимы.

Недавно распознана особая картина, наблюдаемая при хроническом аутоиммунном гепатите, который обычно сопровождается циррозом . Это заболевание, наблюдающееся обычно у девочек, сопровождается гипер-гаммаглобулинемией и склонно к прогрессированию. Диагноз подтверждается биопсией печени, которая характеризуется перипортальной лимфоцитарной инфильтрацией, доли печени с наличием некрозов похожи на ткань, изъеденную молью.

Симптомы цирроза . Билиарный цирроз чаще всего связан с врожденной атрезией желчных путей и является прямым следствием обтурационной (механической) желтухи.

Более сложен генез этой формы при воспалительных процессах. Причинную роль могут играть инфекционный гепатит, а также внутриутробный или врожденный гепатит. сифилис, галактоземия, болезнь Вильсона, часто, однако, невозможно установить предшествующее заболевание, которое можно было бы связать с развитием цирроза печении. Очень редко встречаются внепеченочные причины, например тромбоз печеночной вены, вызывающий цирроз (синдром Бадда-Киари).

Клиника цирроза часто носит неопределенный характер: ребенка приводят к врачу из-за отсутствия аппетита, бледности, отставания в общем развитии. В других случаях бросается в глаза большой живот (гепатомегалия или асцит). Нередко причиной поступления в больницу является кровавая рвота у ребенка, считавшегося до того здоровым.

При обследовании характерно расширение вен живота, большая, плотная печень, иногда отставание в развитии (печеночный инфантилизм). Тимоловая проба часто нормальная, активность сывороточной глютамино-щавелево-уксусной трансаминазы большей частью умеренно повышена концентрация альбумина в плазме снижена, протромбиновое время удлинено, низкая активность V фактора. Так как портальный застой распространяется на селезенку, часто обнаруживаются признаки селезоночной анемии: анемия, лейкопения и тромбопения.

Болезнь в большинстве случаев медленно, но неуклонно прогрессирует, и в терминальный период в клинической картине доминируют признаки портальной гипертензии или недостаточность функции печени.

Диагноз не представляет затруднений в тех случаях, когда выражен тяжелый цирроз как проявление затянувшегося инфекционного гепатита. Быстро выясняется причина, если ребенок попадает в больницу по поводу кровавой рвоты или асцита. Значительно труднее отдифференцировать гепатомегалию, если она обнаруживается у лиц при их госпитализации. Увеличение печени как симптом наблюдается при многих болезнях. Наиболее частыми причинами увеличения печени являются: гепатит. цирроз, венозный застой, жировая дистрофия, гликогеноз, заболевания, протекающие с отложением липидов, лейкоз, отдельные формы анемий, рахит. опухоли. За цирроз говорит бросающаяся в глаза расширенная венозная сеть на животе, варикозное расширение вен пищевода, наблюдающееся при рентгенологическом исследовании, асцит, признаки селезеночной анемии, снижение активности факторов, принимающих участие в свертывании крови. В невыясненных случаях диагноз может подтверждаться только путем биопсии печени.

Лечение цирроза печени . Диета должна быть высококалорийной, богатой углеводами и белками, содержание жира следует несколько снизить. Может быть показано длительное применение стероидов. При асците назначается комплексное лечение, включающее применение хлоротиазида и антагонистов альдостерона (алдактон, верошпирон). Пункций по возможности надо избегать.

Прогноз серьезный, так как на приостановление процесса болезни мало надежды. Течение болезни хроническое (за исключением неоперабельного билиарного цирроза у новорожденных ), она продолжается в течение многих лет. В случае портальной гипертензии продолжительность жизни может быть удлинена благодаря наложению портокавального анастомоза.

Источники:
www.medlechit.ru, www.medical-enc.ru, www.blackpantera.ru, www.pediatr-24.ru

Следующие статьи



Комментариев пока нет!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения